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MALADIE DE KAWASAKI
La maladie de Kawasaki (ou syndrome lymphocutanéomuqueux) est une maladie systémique de l'enfant. Elle est caractérisée par une inefficacité de l'antibiothérapie, des adénopathies cervicales non suppurées et des modifications cutanées et muqueuses à type d'oedème, de congestion conjonctival, d'érythème de la cavité buccale, des lèvres et de la paume des mains ainsi qu'une desquamation de la peau du bout des doigt. Bien que l'évolution de cette maladie soit habituellement courte et benigne, des anévrismes des artères coronaires peuvent intervenir dans environ 25% des cas, responsables d'un taux de décès de 0,5 à 2,8 % des cas. Ces complications surviennent habituellement au cours de la troisième ou quatrième semaine d'évolution pendant la convalescence. Une vascularite des artères coronaires a été observées dans pratiquement tous les cas de décès autopsiés. Il existe une prolifération de l'intima typique et une infiltration de la paroi des vaisseaux par des cellules mononuclées. Des anévrysmes en chapelet et des thromboses peuvent être observées le long des artères. La plupart des auteurs s'accordent pour considérer que les cas de PAN rapportés auparavant chez les enfants correspondent en fait, à des complications non diagnostiquées de syndrome lymphocutanéomuqueux. Péricardite, myocardite, ischémie, infarctus du myocarde et cardiomégalie constituent les autres manifestations de cette maladie.
Il est probable que des mécanismes immunitaires sont impliqués dans la pathogénie de l'atteinte de l'endothélium vasculaire au cours de cette maladie. Chez les patients présentant une maladie de Kawasaki, une activation des mécanismes immuns a été constatée, caractérisée par une activation des lymphocytes T auxilliaires et des monocytes, un taux de récepteur sérique soluble à l'interleukine 2 élevé, un taux élevé d'interleukines 6 sécrété par les cellules mononucléées du sang périphérique, des anticorps anticellules endothéliales, une augmentation des antigènes activés par les cytokines sur l'endothélium vasculaire de ces patients.
Mis à part les rares patients (jusqu'à 2,8%) qui développent des complications fatales, le pronostic de cette maladie est excellent.
L'association thérapeutique de g-globulines intraveineuses à fortes doses (2 g/kg en une perfusion durant 10 heures) et d'aspirine (100 mg/kg/j pendant 14 jours puis 3 à 5 mg/kg/j pendant plusieurs semaines) prescrite à la phase initiale de la maladie permet de réduire la prévalence de l'atteinte coronaire.
